Điều trị đau .com
084 589 8686

(ĐTĐ) - Có một số loại bệnh mà tổn thương xuất hiện ở nhiều cơ quan trên cơ thể với những đặc điểm hầu như chẳng liên quan gì đến nhau khiến cho việc chẩn đoán và điều trị gặp nhiều khó khăn. Bệnh von Hippel - Lindau là một ví dụ điển hình.
 

Thương tổn không chỉ tại một bộ phận

Bệnh von Hippel - Lindau (VHL) hay còn được gọi là hội chứng von Hippel - Lindau (von Hippel - Lindau syndrome) là một loại bệnh có tính chất di truyền theo nhiễm sắc thể trội. Bệnh ảnh hưởng đến nhiều cơ quan của cơ thể như não, tụy, gan, thận, mắt... và có thể diễn tiến từ tính chất lành tính sang ác tính tùy từng trường hợp.

Mặc dù có nguyên nhân do đột biến gen và có tính chất di truyền, khoảng 20% số các trường hợp mắc bệnh VHL không có tiền sử gia đình và tùy theo vị trí gen bị đột biến, bệnh VHL được phân chia thành các týp 1, týp 2, týp 3 với các tổn thương phối hợp như u tủy thượng thận, ung thư thận hay chứng đa hồng cầu (polycythaemia) kèm theo.

U máu ở não và tủy sống (đầu mũi tên) trên phim chụp cắt lớp.

Lời giải cho căn bệnh khó chẩn đoán

Theo các nghiên cứu đã được công bố, nếu gia đình có người bố mắc bệnh VHL mà người mẹ hoàn toàn khỏe mạnh thì 50% số con cái sinh ra sẽ bị mắc bệnh này với tần suất phân bố chia đều cho cả nam và nữ là 50/50. Đây là một bệnh hiếm gặp với tần suất mắc vào khoảng 1/35.000 đến 1/40.000 dân.

Người bị bệnh VHL có nguy cơ cao bị u mạch máu của hệ thần kinh trung ương, u máu võng mạc, u hệ bạch huyết, ung thư thận, u tủy thượng thận, u thần kinh - nội tiết ở tụy, u mào tinh hoàn ở nam và các khối u buồng trứng ở nữ giới.

Các u máu ở hệ thần kinh trung ương (não và tủy sống) chiếm khoảng 40 - 80% các trường hợp VHL, xuất hiện chủ yếu ở độ tuổi 30. Đây là một tổn thương lành tính, nằm rải rác ở tiểu não, tủy sống hoặc đôi khi có nhiều u liên tiếp kéo dài theo trục não - tủy sống. Thông thường, các khối u này không có biểu hiện gì đặc biệt trừ trường hợp vỡ ra gây xuất huyết tiểu não hoặc tủy sống. Việc phát hiện u máu hệ thần kinh trung ương dựa vào chụp cộng hưởng từ là chủ yếu. Điều trị các loại u này bằng phương pháp đốt bằng sóng radio hoặc phẫu thuật mở.

U máu võng mạc có ở 60% số bệnh nhân bị bệnh VHL. Đây là loại tổn thương phát triển thành nhiều ổ, nằm chung quanh hoặc gần đĩa thị giác với tần suất bị cả hai mắt vào khoảng 50% số các trường hợp với độ tuổi hay gặp là 25 tuổi. Khối u võng mạc thường không có biểu hiện gì cho đến khi phát triển lớn lên gây tổn thương đáy mắt làm giảm hoặc mất thị lực hoàn toàn. Chẩn đoán u máu võng mạc dựa vào soi đáy mắt và chụp mạch máu có tiêm fluorescein. Điều trị u máu võng mạc bằng chất ức chế các thụ thể yếu tố phát triển nội mạc mạch máu hoặc đốt bằng sóng radio có thể cải thiện được thị lực bệnh nhân.

Các khối u nang nội bạch huyết gặp ở 11% số bệnh nhân bị bệnh VHL. Khối u của nang này phát triển mạnh ở độ tuổi từ 12 - 50 tuổi với đỉnh cao là khoảng 22 tuổi. Khối u phát triển gây giảm thính lực hoặc điếc hoàn toàn. Việc phát hiện khối u dựa vào chụp CT hoặc cộng hưởng từ (MRI). Điều trị chủ yếu bằng phẫu thuật mở hoặc đốt bằng sóng radio.

Ung thư thận hay carcinomas tế bào thận là biểu hiện ung thư chính của bệnh VHL với tỷ lệ mắc từ 24 - 45% và nếu kết hợp với các nang tại thận thì tỷ lệ mắc lên tới 60%. Carcinomas thận xảy ra nhiều ở lứa tuổi trên dưới 40, phát triển âm thầm không có triệu chứng trong một thời gian khá dài và khi phát hiện thường đã có xâm lấn sang tổ chức xung quanh với các biểu hiện như đau vùng hố thắt lưng, tiểu máu. Chụp cắt lớp hoặc cộng hưởng từ ổ bụng có thể dễ dàng xác định chẩn đoán. Điều trị carcinomas thận bằng phẫu thuật cắt bỏ hoặc có thể bảo tồn trong một số trường hợp.

U tủy thượng thận có ở 10 - 20% số bệnh nhân bị VHL và lứa tuổi mắc vào khoảng 30 tuổi, 5% trong số này có biểu hiện ác tính. Triệu chứng chính của u tủy thượng thận là những cơn tăng huyết áp kịch phát, dao động và khó kiểm soát cộng với những biểu hiện do cơn tăng huyết áp gây nên như đau đầu, nôn, đột quị não. Xác định u tuyến thượng thận bằng chụp cắt lớp hoặc cộng hưởng từ ổ bụng sau đó điều trị bằng thuốc hoặc phẫu thuật nếu cần.

U nang tuyến và các khối u thần kinh - nội tiết của tụy (pancreatic) cũng là một tổn thương hay gặp ở bệnh nhân VHL với tỷ lệ mắc có thể lên tới 70% cho cả hai loại và thường có ở lứa tuổi 18 - 48. Các u nang tuyến thường lành tính và không cần điều trị đặc hiệu trong khi các u thần kinh - nội tiết tại tụy lại luôn cần được phẫu thuật do có tính chất ác tính và khả năng di căn khá cao. Nhìn chung, chỉ định mổ đối với các u tại tụy có kích thước trên 3cm ở vị trí thân và đuôi tụy, 2cm ở đầu tụy.

Ngoài các khối u tại các cơ quan nêu trên, ở người bị bệnh VHL, các khối u mào tinh hoàn ở nam và u dây chằng rộng ở nữ giới cũng cần được tìm kiếm thông qua thăm khám lâm sàng và các phương tiện chẩn đoán hình ảnh như siêu âm, chụp cắt lớp hoặc chụp cộng hưởng từ.

Nguồn Suckhoedoisong.vn
Ngôi sao không hiệu lựcNgôi sao không hiệu lựcNgôi sao không hiệu lựcNgôi sao không hiệu lựcNgôi sao không hiệu lực
 

Bài viết mới

Viêm Khớp Nhiễm Khuẩn

18-02-2019 Hits:223 Hướng Dẫn Chẩn Đoán Và Điều Trị Các Bệnh Cơ Xương Khớp BS Mai Trung Dũng

2. NGUYÊN NHÂN Phân làm hai nhóm nguyên nhân chính theo tác nhân gây bệnh: Viêm khớp nhiễm khuẩn do lậu cầu (gonococcal bacterial/ suppurative arthritis): lậu cầu khuẩn (gonorrhoeae), chiếm tới 70-75% nhiễm khuẩn khớp ở người lớn dưới 40 tuổi. Viêm khớp nhiễm khuẩn không do lậu cầu (nongonococcal bacterial/ suppurative arthritis): nguyên nhân hay gặp nhất là do vi khuẩn gram dương đặc biệt là tụ cầu vàng (50-70% trường hợp), liên cầu (20%), phế cầu... Vi khuẩn gram âm ít gặp hơn (15-20%): coli, thương hàn, trực khuẩn mủ xanh, Haemophilus influenza; vi khuẩn kỵ khí chiếm khoảng 5%...

Read more

MỘT SỐ PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ CƠ XƯƠNG KHỚP - CỘT SỐNG

ĐƯỢC PHÒNG KHÁM ĐIỀU TRỊ ĐAU (PK ĐA KHOA 589 HOÀNG HOA THÁM) ÁP DỤNG

Giá cả tại phòng khám

Cột sống

Phòng khám luôn cam kết chất lượng điều trị đặt lên hàng đầu với giá cả dịch vụ theo quy định của Bộ Y tế và UBND Tp Hà Nội.

Thông thường một liệu trình điều trị 10 ngày bao gồm 4-6 kỹ thuật điều trị (kéo giãn, châm cứu, điện xung, siêu âm, chườm thuốc, ...), mỗi ngày hết khoảng 250-300k, nếu đóng trước cả đợt 10 ngày sẽ được giảm ngay 10%.

Ngoài ra hiện tại Phòng khám đang triển khai Chương trình khuyến mại giảm ngay 20% và giảm tới 30% gói 10 lần điều trị cột sống.

NSƯT Anh Thái

Tôi thường xuyên bị đau lưng do thoái hóa cột sống, nhờ điều trị châm cứu, kéo giãn tại PK 589 Hoàng Hoa Thám mà bây giờ không còn đau nữa, cám ơn các bác sĩ và y tá.

Đỗ Ngọc Huyền

Mỗi lần đến phòng khám đa khoa 589 Hoàng Hoa Thám, mình được phục vụ rất chu đáo và không phải chờ đợi để được khám và kết quả lâu. Mình rất thích cách làm việc đó

Mai Khánh Chi

Mình bị thoát vị đĩa đệm, đã điều trị nhiều nơi không đỡ, bác sĩ bảo có thể mình phải đi mổ, mình rất hoang mang và lo sợ. Nhưng sau khi được các bác sĩ PKĐK 589 điều trị điện châm, kéo giãn, mình đã hết đau không cần phải mổ nữa.

Liesna

Mình là người Indonesia nhưng là khách “ruột” của phòng khám, mỗi khi thấy đau lưng là mình hay qua đó để được điều trị. Nói chung là ok lắm từ thái độ phục vụ tới cách làm việc của đội ngũ nhân viên ở đó

Các chuyên đề cột sống

Viết bình luận

Bác sĩ chuyên khoa tư vấn