Điều trị đau .com
084 589 8686

1. ĐẠI CƯƠNG

Bệnh Still ở người lớn (Adult onset Still’s disease-AOSD) là một bệnh viêm hệ thống chưa rõ nguyên nhân. Bệnh được George Still đề cập vào năm 1897 khi mô tả các triệu chứng bệnh ở bệnh nhân là trẻ em nên bệnh này được mang tên ông là bệnh Still, đến nay bệnh được xác nhận là có thể khởi phát ở người lớn vì vậy có tên gọi là bệnh Still ở người lớn để phân biệt với bệnh Still xẩy ra ở trẻ em. Bệnh nguyên của bệnh Still ở người lớn hiện nay chưa rõ, nghiên cứu về di truyền học cho thấy bệnh này có liên quan với hệ thống HLA-B17, B18, B35 và DR2 và các sản phẩm cytokine giữ vai trò quan trọng trong bệnh sinh của bệnh Still’s ở người lớn như IFN gama, IL-6, TNF alpha.

Bệnh Still ở người lớn có các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng không đặc hiệu nên bệnh nhân hay bị chẩn đoán muộn và điều trị không đúng tại các cơ sở y tế.

2. LÂM SÀNG

Các đặc điểm lâm sàng nổi bật của bệnh Still ở người lớn là sốt cao có đỉnh, đau khớp hoặc viêm khớp, có các ban ngoài da. Bệnh có thể xẩy ra ở bất cứ lứa tuổi nào tuy nhiên bệnh ít gặp ở người cao tuổi.

2.1.   Sốt

Bệnh nhân thường sốt cao trên 39oC kéo dài ít nhất là 4 giờ. Sốt cao hàng ngày hoặc sốt cách nhật và thường sốt về chiều tối và sáng sớm. Sốt cao không có các biểu hiện nhiễm trùng, và có thể kèm theo các triệu chứng: viêm thanh mạc, đau họng, đau cơ, đau khớp. Đa số bệnh nhân xuất hiện sốt sau đó mới xuất hiện đau các khớp. Sốt thường kéo dài trong nhiều tuần liên tục làm bệnh nhân gầy sút, suy kiệt nên dễ bị chẩn đoán nhầm với các bệnh máu ác tính, bệnh nhiễm khuẩn hoặc bệnh hệ thống.

2.2.   Ban ở da

Ban không cố định có mầu “cá hồi” thường xuất hiện ở gốc chi, lưng, hiếm khi ban xuất hiện ở mặt, đầu chi. Bệnh nhân có thể có cảm giác ngứa nhẹ tại nơi phát ban nên nhiều khi nhầm với ban dị ứng thuốc. Các ban thường xuất hiện trong khi sốt cao và biến mất khi hết cơn sốt.

2.3.   Đau khớp và viêm khớp

Gặp với tỷ lệ 60-100%. Vị trí khớp hay gặp là khớp gối, khớp cổ tay, khớp cổ chân, khớp khuỷu tay, khớp vai. Trong bệnh Still ở người lớn các khớp viêm không bị biến dạng, bị dính khớp hay bị lệch trục như bệnh viêm khớp dạng thấp. Khớp viêm tiến triển từng đợt kèm theo sốt cao, có thể có tràn dịch khớp gối.

2.4.   Đau cơ

Gặp với tỷ lệ 56-84%, thường đi kèm với sốt. 

2.5.   Các triệu chứng khác

Gan to và bất thuờng cấu trúc gan trên tiêu bản sinh thiết gặp ở 50-70% bệnh nhân mắc bệnh Still ở người lớn. Viêm thanh mạc (26,4%), viêm màng ngoài tim (23,8%), lách to (43,9%).

3.   CẬN LÂM SÀNG

Khác với các bệnh hệ thống khác, chẩn đoán bệnh Still ở người lớn chủ yếu dựa vào các triệu chứng lâm sàng với các xét nghiệm miễn dịch đều âm tính như yếu tố dạng thấp (RF), và kháng thể kháng nhân.

- Xét nghiệm viêm dương tính: tốc độ lắng máu và protein C phản ứng (CRP), fibrinogen tăng cao ở 100% bệnh nhân. Bệnh nhân thường có tăng gamma globulin, định lượng các globulin miễn dịch huyết thanh thường có tăng

- Các bất thưòng về tế bào máu ngoại vi:

  • Tăng số lượng bạch cầu (thường tăng cao>20G/l), tăng tỷ lệ bạch cầu đa nhân trung tính (thường tăng cao>80%).
  • Xét nghiệm tủy đồ và sinh thiết tủy bình thường. Tăng bạch cầu là hậu quả thứ phát của tăng sinh tuỷ dòng bạch cầu hạt.
  • Bệnh nhân có thể có giảm tiểu cầu, giảm hồng cầu khi bệnh tiến triển.

- Xét nghiệm Feritin huyết thanh tăng cao trên 1000ng/l (bình thường 40- 200ng/l) và tỷ lệ glycosylate feritin giảm (thường <20%). Hàm lượng feritin huyết thanh tăng cao khi bệnh tiến triển và trở về bình thường trong thời kỳ lui bệnh.

- Các thăm dò hình ảnh: không có sự thay đổi rõ ràng về xương khớp trên phim Xquang trong giai đoạn sớm của bệnh. Tuy nhiên có thể thấy một số hình ảnh không đặc hiệu như: phù nề phần mềm, tràn dịch khớp...

- Xét nghiệm miễn dịch:

  • Yếu tố dạng thấp (Rheumaoid factor RF) âm tính.
  • Kháng thể kháng nhân (ANA) và kháng thể kháng chuỗi kép (anti dsDNA) âm tính.

- Xét nghiệm vi sinh: cấy máu âm tính.

4.   CHẨN ĐOÁN

4.1. Chẩn đoán phân biệt

Các triệu chứng của bệnh Still ở người lớn không đặc hiệu nên trước khi đưa ra chẩn đoán xác định bệnh này cần phải làm các xét nghiệm (kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng Ds DNA, yếu tố dạng thấp, tủy đồ, cấy máu...) để chẩn đoán phân biệt với các bệnh như: bệnh tự miễn dịch (lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp đợt tiến triển) bệnh lý máu (leucose cấp), nhiễm khuẩn (nhiễm khuẩn huyết), viêm khớp phản ứng...

4.2.   Chẩn đoán xác định

Hiện nay có nhiều tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Still người lớn như: tiêu chuẩn của Yamaguchi, tiêu chuẩn Cush, tiêu chuẩn Calabro có độ nhậy lần lượt là 93,5%, 80,6%, và 80,0%. Độ đặc hiệu tương ứng của ba tiêu chuẩn là 96,2%, 80%, và 60,9%. Tuy nhiên trên thực hành lâm sàng thường áp dụng tiêu chuẩn Yamaguchi do có độ nhậy và độ đặc hiệu cao nhất.

Tiêu chuẩn Yamaguchi năm 1992 gồm có 4 tiêu chuẩn chính và 5 tiêu chuẩn phụ:

- Tiêu chuẩn chính:

  • Đau khớp > 2tuần.
  • Sốt > 39 0 C > 1tuần.
  • Ban màu “cá hồi”.
  • Bạch cầu tăng > 10 G/l, bạch cầu trung tính > 80%.

- Tiêu chuẩn phụ:

  • Đau họng.
  • Hạch
  • Lách
  • Rối loạn chức năng gan (tăng men gan AST và ALT).
  • Xét nghiệm kháng thể kháng nhân và yếu tố dạng thấp: âm tính.

- Bệnh được chẩn đoán xác định khi có 2/4 tiêu chuẩn chính và 3/5 tiêu chuẩn phụ. Sau khi đã chẩn đoán loại trừ các bệnh lý nhiễm khuẩn, máu, bệnh hệ thống (mục 1)

5.   TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG BỆNH

Có ba thể lâm sàng của bệnh Still ở người lớn đuợc phân loại theo các triệu chứng lâm sàng, tiến triển và tiên lượng bệnh:

5.1.   Thể nhẹ (thể tự hạn chế bệnh)

Có các triệu chứng giống bệnh hệ thống như: sốt, ban ở da, viêm thanh mạc, gan, lách, hạch to. Hầu hết các bệnh nhân trong thể này đều khỏi bệnh trong vòng một năm kể từ khi bệnh khởi phát.

5.2.   Thể trung bình (thể bán cấp)

Bệnh nhân có nhiều đợt tiến triển của bệnh, có hoặc không có các triệu chứng về khớp. Bệnh nhân có các đợt ổn định bệnh kéo dài vài tháng hoặc vài năm. Các đợt tiến triển bệnh sau này thường nhẹ hơn khi bệnh mới khởi phát.

5.3.   Thể viêm khớp mạn tính

Bệnh nhân với chủ yếu là các triệu chứng ở khớp, viêm khớp mạn tính có thể dẫn đến tổn thương tại khớp.  67% bệnh nhân trong nhóm này có tổn thương khớp nặng nề và có chỉ định thay khớp sau 3-5 năm bị bệnh.  Bệnh nhân mắc bệnh Still ở người lớn  có biểu hiện viêm khớp mạn tính có tiến triển và tiên lượng bệnh nặng hơn bệnh nhân chỉ tổn thương hệ thống cơ quan đơn thuần. Tổn thương ban ở da, viêm đa khớp đặc biệt là các khớp gốc chi thường có tiển triển của thể viêm khớp mạn tính.

6.   ĐIỀU TRỊ

6.1. Nguyên tắc điều trị

- Điều trị triệu chứng và hạn chế các biến chứng của bệnh.

- Kiểm soát tình trạng sốt và viêm các khớp.

- Kiểm soát các đợt tiến triển bệnh: ức chế các phản ứng miễn dịch quá mức của cơ thể.

- Tránh và hạn chế các biến chứng của bệnh và các thuốc điều trị.

6.2.   Điều trị cụ thể

- Thuốc chống viêm không steroid đơn thuần chỉ có hiệu quả ở 15% bệnh nhân có các triệu chứng viêm khớp.

- Corticosteroid có tỷ lệ bệnh đáp ứng tới 75-95%.

  • Liều cortioid trung bình từ 1-1,5 mg/kg/ngày, giảm liều dần theo đáp ứng của bệnh.
  • Liều cao corticoid được áp dụng khi tình trạng bệnh nhân không đáp ứng với điều trị liều corticoid trung bình. Có thể điều trị truyền tĩnh mạch methylprednisolon 500- 100mg/ngày trong 3 ngày sau đó giảm liều dần theo đáp ứng lâm sàng của người bệnh.

- Trong trường hợp bệnh Still ở người lớn không đáp ứng tốt với corticoid phải kết hợp với các thuốc điều trị cơ bản:

  • Thường khởi đầu bằng methotrexat với liều từ 7,5-20mg/tuần dựa vào đáp ứng của từng bệnh nhân.
  • Trường hợp không đáp ứng với methotrexat sẽ chỉ định điều trị cyclophosphamid (đường uống hoặc truyền tĩnh mạch). Cần lưu ý đến tác dụng phụ của thuốc như: chảy máu bàng quang, hạ bạch cầu, nhiễm khuẩn cơ hội…
  • Có thể chỉ định một trong các thuốc sau trong các trường hợp không đáp ứng với điều trị các thuốc trên: cyclosporin A, hydroxychloroquin, muối vàng, D-penicillamin,

- Truyền gamaglobulin có hiệu quả đối với các trường hợp bệnh không đáp ứng với các thuốc nêu trên với liều 0,4-2 gam/kg/ngày trong 2-5 ngày.

- Điều trị bằng thuốc sinh học cho các ca kháng trị (ví dụ thuốc ức chế IL-1 anakira hoặc các thuốc sinh học khác).

7.   THEO DÕI VÀ QUẢN LÝ BỆNH NHÂN

Các bệnh nhân nên được theo dõi tiến triển về lâm sàng và xét nghiệm (tế bào máu ngoại vi, các bilan viêm, chức năng gan, thận, tổng phân tích nước tiểu, ferritin) ít nhất 3 tháng/lần tại các cơ sở y tế.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

  1. Efthimiou P, Kontzias A, Ward CM, Ogden NS (June 2007). "Adult-onset Still's disease: can recent advances in our understanding of its pathogenesis lead to targeted therapy?". Nat Clin Pract Rheumatol 3 (6): 328–35.
  2. Hindawi "Anti-Interleukin-1 Agents in Adult Onset Still's Disease.".. 2012- 02-07. http://www.hindawi.com/journals/iji/2012/317820/. Retrieved 2012- 10-13.
  3. Owlia MB, Mehrpoor G. (2009). "Adult - onset Still's disease : A review". Indian J Med Sci 63 (5): 207–21
  4. Wiley “Adult-onset Still's disease: Clinical course and outcome.".. 1987-02-
    1. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.1780300209/abstract. Retrieved 2012-10-17.
  5. Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, Kasukawa R, Mizushima Y, Kashiwagi H, Kashiwazaki S, Tanimoto K, Matsumoto Y, Ota T (1992). "Preliminary criteria for classification of adult Still's disease". J Rheumatol 19 (3): 424–30.
Nguồn Hướng Dẫn Chẩn Đoán Và Điều Trị Các Bệnh Cơ Xương Khớp
(Ban hành kèm theo Quyết định số 361/QĐ-BYT ngày 25/01/2014 của Bộ trưởng Bộ Y tế)
Ngôi sao không hiệu lựcNgôi sao không hiệu lựcNgôi sao không hiệu lựcNgôi sao không hiệu lựcNgôi sao không hiệu lực
 

Bài viết mới

Bệnh Gút

11-02-2019 Hits:702 Hướng Dẫn Chẩn Đoán Và Điều Trị Các Bệnh Cơ Xương Khớp BS Mai Trung Dũng

2. NGUYÊN NHÂN Chia làm hai loại: gút nguyên phát (đa số các trường hợp) và gút thứ phát. 2.1.   Nguyên phát Chưa rõ nguyên nhân, chế độ ăn thực phẩm có chứa nhiều purin như: gan, thận, tôm, cua, lòng đỏ trứng, nấm… được xem là làm nặng thêm bệnh. Gặp 95% ở nam giới, độ tuổi thường gặp là 30-60 tuổi. 2.2.   Thứ phát Một số hiếm do các rối loạn về gen (nguyên nhân di truyền). Ngoài ra có thể do tăng sản xuất acid uric hoặc giảm đào thải acid uric hoặc cả hai, cụ thể: Suy thận nói riêng và các...

Read more

MỘT SỐ PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ CƠ XƯƠNG KHỚP - CỘT SỐNG

ĐƯỢC PHÒNG KHÁM ĐIỀU TRỊ ĐAU (PK ĐA KHOA 589 HOÀNG HOA THÁM) ÁP DỤNG

Giá cả tại phòng khám

Cột sống

Phòng khám luôn cam kết chất lượng điều trị đặt lên hàng đầu với giá cả dịch vụ theo quy định của Bộ Y tế và UBND Tp Hà Nội.

Thông thường một liệu trình điều trị 10 ngày bao gồm 4-6 kỹ thuật điều trị (kéo giãn, châm cứu, điện xung, siêu âm, chườm thuốc, ...), mỗi ngày hết khoảng 250-300k, nếu đóng trước cả đợt 10 ngày sẽ được giảm ngay 10%.

Ngoài ra hiện tại Phòng khám đang triển khai Chương trình khuyến mại giảm ngay 20% và giảm tới 30% gói 10 lần điều trị cột sống.

NSƯT Anh Thái

Tôi thường xuyên bị đau lưng do thoái hóa cột sống, nhờ điều trị châm cứu, kéo giãn tại PK 589 Hoàng Hoa Thám mà bây giờ không còn đau nữa, cám ơn các bác sĩ và y tá.

Đỗ Ngọc Huyền

Mỗi lần đến phòng khám đa khoa 589 Hoàng Hoa Thám, mình được phục vụ rất chu đáo và không phải chờ đợi để được khám và kết quả lâu. Mình rất thích cách làm việc đó

Mai Khánh Chi

Mình bị thoát vị đĩa đệm, đã điều trị nhiều nơi không đỡ, bác sĩ bảo có thể mình phải đi mổ, mình rất hoang mang và lo sợ. Nhưng sau khi được các bác sĩ PKĐK 589 điều trị điện châm, kéo giãn, mình đã hết đau không cần phải mổ nữa.

Liesna

Mình là người Indonesia nhưng là khách “ruột” của phòng khám, mỗi khi thấy đau lưng là mình hay qua đó để được điều trị. Nói chung là ok lắm từ thái độ phục vụ tới cách làm việc của đội ngũ nhân viên ở đó

Các chuyên đề cột sống

Viết bình luận