Chẩn đoán và điều trị Viêm da – cơ và viêm đa cơ

1. Định nghĩa

Viêm da cơ/viêm đa cơ được xếp vào nhóm bệnh tự miễn với tổn thương cơ bản là tình trạng viêm mạn tính của các bó cơ (viêm đa cơ) và có thể có tổn thương da kèm theo (viêm da-cơ). Biểu hiện đặc trưng của bệnh là yếu cơ vùng gốc chi đối xứng hai bên và có thể kèm tổn thương da. Ngoài tổn thương ở cơ, bệnh nhân có thể có các triệu chứng ở khớp, phổi, tim mạch và tiêu hóa. Ở người già, viêm da cơ/viêm đa cơ có thể kết hợp với ung thư.

Chẩn đoán và điều trị Viêm da – cơ và viêm đa cơ

Biểu hiện bệnh viêm da cơ

2. Chẩn đoán

2.1. Chẩn đoán xác định

* Tiêu chuẩn chẩn đoán của Tanimoto và cộng sự năm 1995. Tiêu chuẩn này có độ nhậy 98,9% và độ đặc hiệu 95,2%.

Chẩn đoán xác định viêm đa cơ khi có ít nhất 4 trong 8 triệu chứng sau

  1. Yếu cơ vùng gốc chi
  2. Tăng CK (creatinin kinase) trong huyết thanh hoặc aldolase
  3. Đau cơ do viêm cơ gây nên hoặc đau tự phát
  4. Điện cơ có các biến đổi nguồn gốc cơ: thời gian ngắn, đơn vị vận động nhiều pha với các rung giật tự phát.
  5. Kháng thể kháng Jo-1 dương tính
  6. Viêm khớp không phá hủy khớp hoặc đau khớp
  7. Các triệu chứng toàn thân: sốt > 370C, CRP tăng hoặc tốc độ máu lắng tăng > 20mm/h bằng phương pháp Westegren.
  8. Các bằng chứng của viêm cơ khi sinh thiết cơ: thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hóa và hoại tử sợi cơ (thực bào hoạt động, nhân trung tâm hoặc có các bằng chứng hoạt động).

Chẩn đoán xác định viêm da cơ khi có ít nhất 4 trong 8 triệu chứng về cơ ở trên và có ít nhất 1 trong 3 triệu chứng về da sau:

  1. Ban tím sẫm quanh hốc mắt: hồng ban xuất huyết trên mí mắt
  2. Sẩn Gottron: ban xuất huyết sừng hóa, ban teo hoặc mảng đỏ hoặc tím ở mặt duỗi của ngón tay.
  3. Hồng ban ở mặt duỗi của các khớp ngoại vi lớn (khuỷu, gối).

Lưu ý:

* Triệu chứng cơ biểu hiện rõ nhất ở cơ tứ đầu đùi với “dấu hiệu ghế đẩu”. Và mặc dù tăng CK kèm theo SGOT, SGPT song hầu như không có tổn thương ống thận như các trường hợp hủy tế bào cơ khác.

* Thường kèm tổn thương phổi kẽ, phát hiện tốt nhất trên hình ảnh CT.Scan ngực lớp mỏng.

2.2. Chẩn đoán phân biệt

Viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì, bệnh nhược cơ, bệnh Basedow, yếu cơ do nguyên nhân thần kinh.

3. Điều trị

3.1. Nguyên tắc điều trị

Đây là bệnh hệ thống, cần khảo sát các tổn thương cơ quan khác (phổi, tim mạch, tiêu hóa…)

Kết hợp điều trị thuốc và phục hồi chức năng cơ.

Kết hợp corticoid và các thuốc điều trị cơ bản: Methotrexat hoặc Azathioprin trong các thể thông thường và cyclophosphamid trong các thể kháng điều trị hoặc có tổn thương phổi kẽ. Kết hợp truyền tĩnh mạch Imunoglobulin có hiệu quả tuy giá thành cao.

Cần phòng tránh các biến chứng do thuốc.

Cần khảo sát các ung thư kết hợp, đặc biệt ung thư cơ quan sinh dục (ở nữ).

3.2. Điều trị thuốc

* Corticoid: là thuốc điều trị chính trong bệnh viêm da cơ/viêm đa cơ.

+ Corticoid đường uống, với liều khởi đầu 1-2mg/kg/ngày, dùng 1 lần/ngày hoặc chia 3-4 lần/ngày nếu dùng 1 lần/ngày không kiểm soát được bệnh. Duy trì liều cao đến khi các triệu chứng lâm sàng thuyên giảm và nồng độ men CK trong huyết thanh giảm trở về bình thường, trung bình khoảng 6-8 tuần. Sau đó giảm liều dần, liều duy trì trung bình 5-10mg/ngày.

+ Corticoid truyền tĩnh mạch liều cao – Bolus corticoid: truyền mỗi ngày 500mg-1.000.000mg. Chỉ định khi bệnh nhân bị bệnh nặng, tiến tiển cấp tính, có tổn thương tim mạch hoặc viêm phổi kẽ nặng.

* Methotrexat

+ Chỉ định: các thể thông thường

+ Dùng đường uống, liều 7,5-15mg/1 tuần, có thể tăng liều lên đến 20mg/1 tuần tùy theo đáp ứng của bệnh nhân.

+ Ít tác dụng không mong muốn (suy tế bào gan, suy tủy xương, viêm phổi). Hàng tháng cần theo dõi tế bào máu ngoại vi và men gan khi dùng thuốc kéo dài.

* Azathioprin

+ Chỉ định khi không đáp ứng với Methotrexat

+ Dùng đường uống với liều khởi đầu 1,5-2mg/kg/ngày, liều trung bình 150-200mg/ngày. Giảm liều khi các triệu chứng lâm sàng thuyên giảm.

* Cyclophosphamid

+ Chỉ định trong các thể kháng điều trị hoặc có tổn thương phổi kẽ

+ Thường dùng liều (bolus Cyclophosphamide): mỗi tháng một lần truyền tĩnh mạch liều 500mg-1000mg; trong 6 tháng liên tục như trên. Có thể dùng đường uống với liều 1-2mg/kg/ngày, liều tối đa 150mg/ngày song nguy cơ ung thư bàng quang tăng.

+ Tác dụng không mong muốn: viêm bàng quang chảy máu (cần phối hợp với Mesna (xem thêm phần phụ lục); suy tế bào gan, suy tủy xương…

3.3. Các biện pháp khác

* Truyền tĩnh mạch Imunoglobulin

+ Chỉ định: điều trị hỗ trợ trong trường hợp viêm da cơ/viêm đa cơ nặng. Kết hợp với các điều trị nêu trên.

+ Liều: 1-2g/kg/ngày truyền từ 2-5 ngày mỗi 04 tuần. Ngừng truyền khi các triệu chứng được cải thiện.

* Plasmapheresis

+ Chỉ định: điều trị hỗ trợ trong trường hợp viêm da cơ/viêm đa cơ nặng. Kết hợp với các điều trị nêu trên.

4. Theo dõi và quản lý

* Tiên lượng: Phụ thuộc vào mức độ nặng của tổn thương cơ, tổn thương tim phổi, tổn thương ác tính của cơ quan kết hợp và các rối loạn miễn dịch. Yếu cơ tuy có hồi phục, song thường tồn tại lâu dài.

* Các thông số cần theo dõi: Cơ lực và trương lực cơ, CK, CK MB, SGOT, SGPT, CRP (protein C phản ứng), creatinin, tế bào máu ngoại vi, tốc độ máu lắng. Ngoài ra cần theo dõi các tác dụng không mong muốn của corticoid (điện giải đồ cả cal ci; đường máu…); tình trạng nhiễm trùng, huyết áp…

ThS.BS. Nguyễn Thị Phương Thủy
Khoa Cơ Xương Khớp, Bệnh viện Bạch Mai

Có thể bạn quan tâm

Bài viết của: Phòng khám Thoát vị Đĩa đệm
Phòng khám Thoát vị Đĩa đệm | 589 Hoàng Hoa Thám, Ba Đình, Hà Nội | Phụ trách chuyên môn: BS Mai Trung Dũng | Bác sĩ chuyên khoa cấp II (Đại học y Hà hội - 2015) |Trưởng Khoa Phục hồi chức năng Bệnh viện Quân y 354 |Uỷ viên BCHTW Hội Phục hồi chức năng Việt Nam
1448 bài viết